筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、上位・下位の両運動ニューロンが選択的かつ進行注に変性・消失していく，原因不明の神経難病。ALS。

具体的には，手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだん痩せて力がなくなっていく。患者数は人口10万人当たり４～６人で，大部分は孤発注であるが，5～10％に常染色体優性を示す家族性がみられる。発症年齢は幅広いが，主に50～60歳が好発年齢とされる。男女比は２：１で男性に多い。　構語障害，呼吸障害，運動・歩行障害などが生ずるが，一般的に知能，視力や聴力などの感覚機能，膀胱直腸などの内臓機能は正常であるという特徴がある。病勢の進展は比較的速く，人工呼吸なしでは発症後２～４年で死亡する。　根本的な治療法は未確立であるが，薬物療法としては，症状の進行を遅らせる作用があるリルゾール（商品名：リルテック）が使用される。対症療法としては，筋力低下を遅らせるためのリハビリテーションは有効である。呼吸筋も麻疹するため，人工呼吸器の永続的な装着が必要となります。　特定疾患治療研究事業の対象疾患であり，日本での患者数は特定疾患医療受給者数からすると約8,500人程度と推定されている。